A cisztás fibrózis általános tünetei
A cisztás fibrózis tünetei, illetve lefolyása esetről esetre eltérőek. Van, amikor egy újszülöttnél bélelzáródást diagnosztizálnak, ami a sűrű és tapadós széklet következtében alakul ki, míg előfordul, hogy a szülők „csak” egy puszi következtében veszik észre, hogy gyermekük verejtéke sósabb az átlagnál, így elkezdenek gyanakodni. Sok gyerek életének első éveiben már jelentkeznek különféle tünetek: például könnyebben kapnak el fertőzéseket, az átlagnál vékonyabb a testalkatuk, lassabb a növekedésük, fizikailag kevésbé terhelhetőek, illetve emésztési problémákkal is küzdenek. Ezen kívül az alábbiak is előfordulhatnak:- Tüdő és hörgők: állandó köhögés, gyakori légúti fertőzések, tüdőgyulladás
- Hasnyálmirigy és bélrendszer: hasfájás, emésztési zavarok, magas zsírtartalmú széklet, ami a WC csészében vagy a biliben nyomot hagy, vitaminhiány, soványság, lassabb növekedés
- Verejtékmirigyek: túlzottan sós verejték, gyengeség, láz és fizikai aktivitás következtében kialakuló sóvesztesség
- Orr- és melléküregek: gyakori gyulladások, nehezített légzés
A cisztás fibrózis hatása a tüdőre
Légzési problémák és köhögés A legtöbb esetben a késői csecsemőkorban jelentkeznek a tüdőt érintő tünetek, az újszülötteknek még nincs légzési problémájuk. Kisgyerekeknél gyakran figyelhető meg krónikus köhögés. A váladék egyre sűrűsödik, így akadályozva a levegő normális áramlását, melynek következtében légszomj alakul ki. Gyakori fertőzések A fokozott váladékképződés következtében a tüdőben meg tudnak telepedni a különböző baktériumok, melyek fertőzéshez vezetnek. A krónikus tüdőgyulladást vagy hörgőgyulladást a legtöbb esetben a staphylococcus vagy pseudomonas baktériumok okozzák. A tüdő kis bronchusainak szekréciós zavara gátolja a nyálkahártya megfelelő védekezését, aminek következtében tüdővérzés is felléphet, aminek legfőbb jele a véres köhögés. Annak ellenére, hogy a tüdő már gyerekkorban károsodik, a cisztás fibrózis ezen szervre kifejtett hatása gyakran csak általános iskolás korban vagy még később jelentkezik. Ekkor azonban a tüdőszövetek már jelentősen sérültek.A cisztás fibrózis hatása az emésztőrendszerre és hasnyálmirigyre
Cisztás fibrózisos betegeknél gyakran károsodik a hasnyálmirigy is, aminek fontos szerepe van a zsírok, szénhidrátok és fehérjék emésztésében Cisztás fibrózis esetén a váladék könnyen besűrűsödik, ami az emésztőenzimek bélbe kerülését gátolja, de gyulladáshoz is vezethet. A későbbiekben a hasnyálmirigyben hegesedés, más néven fibrózis alakul ki, ami fokozatosan súlyos károsodáshoz vezet. A szakemberek ezt hívják fibrózisnak, ami szépen lassan tönkreteszi a hasnyálmirigyet. Hosszú távon ez a folyamat az inzulin termelést is károsítja, és cukorbetegség alakulhat ki. A tüdőn kívül az emésztőrendszerben tesz a leggyakrabban kárt a cisztás fibrózis. Így például a csökkent epetermelés következtében nem működik olyan hatékonyan a zsíremésztés, melynek következtében az érintettek nem tudják rendesen megemészteni a zsíros ételeket. Hasmenés és növekedési zavarok A betegek gyakran panaszkodnak hasmenésre, így annak ellenére, hogy normálisan étkeznek és isznak, mégsem híznak. Ezen kívül a növekedési zavar, a kóros soványság és a végbél előreesés is klasszikus következményei a cisztás fibrózisnak. Bélelzáródás Szintén gyakori jelenség a bélelzáródás, mely súlyos hasfájással és emésztési zavarokkal párosul. A fájdalmak rohamszerűen jelentkeznek, leginkább étkezés után. Kezelés nélkül halálos kimenetelű is lehet.A cisztás fibrózis hatása a termékenységre, az ivarmirigyekre, az ivarszervekre
A cisztás fibrózisban szenvedő férfiak általában terméketlenek. A legtöbb esetben van megtermékenyítésre képes spermájuk, viszont ezek nem jutnak át az ondóvezetéken, ugyanis azt is eltömíti a váladék. A nők szintén kevésbé termékenyek, viszont megvan a teherbeesés és a magzat kihordásának az esélye. Mivel a petevezetékben is összegyűlik a váladék, a spermák nehezen jutnak át rajta. Minél idősebb egy beteg, annál kisebb az esélye egy esetleges terhességnek.A cisztás fibrózis hatása a verejtékmirigyekre
Cisztás fibrózis esetén a verejték sótartalma a normális ötszöröse is lehet. Annak ellenére, hogy a verejtékezési készség csökken, könnyedén kialakulhat sóhiányos állapot, melynek következtében felborulhat a szervezet elektrolit háztartása. Utóbbi például szívritmuszavarhoz vezethet.
2020. október 15.
