Hogyan kezelhető a cisztás fibrózis?

Meg kell tanulni a betegséggel együtt élni

Mivel egy gyógyíthatatlan genetikai betegségről van szó, az érintetteknek elsősorban meg kell tanulniuk a cisztás fibrózissal együtt élni. Gyermekek esetén fokozottan fontos, hogy mielőbb elmagyarázzuk nekik, hogy mi is ez a betegség, illetve mit tesz a szervezetükkel. Erre azért van szükség, hogy megértsék, hogy mi miért történik, illetve tudják azt is, hogy milyen legyen az étrendjük, mit és mennyit sportolhatnak. Ezen kívül arra is fel kell őket készíteni őket, hogy mit tegyenek, ha épp egy kritikusabb fázisba kerülnek.

Tüdő kezelése

A cisztás fibrózis tüneteinek kezelésére számos különböző terápiás módszer létezik. A megfelelő kezelés kiválasztásakor az orvosok mindig figyelembe veszik az érintettek életkorát, illetve a panaszok súlyosságát. Nyákoldó készítmények A cisztás fibrózisos betegek mindennapjait leginkább a különböző tüdőproblémák nehezítik meg. Ezeken a panaszokon sokat javíthat a rendszeres inhalálás, méghozzá speciális adalékanyagokkal, pontosabban nyákoldókkal, ún. mukolitikumokkal. A gyógyszerek közül leginkább a nyákoldó gyógyszereket, a légutak tágítására használt készítményeket és antibiotikumokat szoktak alkalmazni. Ezek feloldják és fellazítják a sűrű váladékot, így a betegek sokkal könnyebben tudják azt felköhögni. Ezzel a kezelési móddal sokkal kevesebb gyógyszerre van szükség, a hatóanyagok pedig célirányosan a tüdőbe jutnak. Hörgőtágító gyógyszerek Az úgy nevezett béta-2-szimpatomimetikumok képesek kitágítani a hörgőket, melynek következtében sokkal könnyebben kapnak levegőt a betegek. Antibiotikumokkal a baktériumok ellen Mivel a cisztás fibrózisos betegek tüdejében a nyák miatt nem tud rendesen átáramolni a levegő, a baktériumok sokkal könnyebben el tudnak szaporodni, aminek következtében a légutakban bakteriális fertőzések alakulnak ki. Ezek ellen az antibiotikumok a leghatásosabbak, sőt, egyes esetekben ezen szerek tartós inhalálása is javasolt lehet. Gyulladáscsökkentő készítmények Sok betegnél a légutak krónikus gyulladása is fellép. Ilyen esetben a különböző gyulladáscsökkentő gyógyszerek hozhatnak javulást. Ezek közé tartozik például a kortizon. CFTR-modulátorok Időközben olyan gyógyszert is sikerült kifejleszteni, mely minden érintett szövetben található hibás csatorna funkcióján képes javítani. Fontos azonban megemlíteni, hogy ezek csak speciális mutációk esetén hatásosak, így mindössze a betegek kis csoportján tudnak segíteni. Nagyon intenzív kutatást folytatnak a szakemberek, hogy minél hatékonyabbak legyenek ezek a készítmények, melyek a betegség kiváltó okait célozzák meg, és nem csak a tünetek enyhítésére lennének használhatók. Tüdőtranszplantáció Súlyos lefolyású cisztás fibrózis esetén a tüdőtranszplantáció lehetősége is szóba jöhet. Annak ellenére, hogy ez egy nagyon komoly beavatkozás, sikeres transzplantáció esetén a beteg életminősége sokat javulhat.

Fizioterápia

A fizioterápia is szerves része a kezelésnek. A különféle légzési gyakorlatoknak köszönhetően fellazul a nyák, aminek következtében jelentősen javul a tüdőfunkció. Ezeket a légzőszervi fizioterápiás gyakorlatokat a betegnek egyedül is el kell tudniuk végezni.

Emésztési enzimek

A legtöbb cisztás fibrózisos beteg esetén nem működik rendesen a hasnyálmirigy, aminek következtében az érintettek nem tudják teljesen megemészteni az ételeket. A hiányzó emésztő enzimeket egy gyógyszerrel lehet helyettesíteni, ami olyan enzimeket tartalmaz, melyek segítik a fehérjék, a szénhidrátok és a zsírok megemésztését. Az adagolás az ételek zsírtartalmától is függ, azaz minél zsírosabb egy fogás, annál több enzimre van szüksége a betegnek.

Helyes étkezés

Mivel a betegek nagy részénél nem működik rendesen az emésztés, már kezdettől fogva fontos a megfelelő étrend kialakítása, bár az emésztő enzimek pótlásával ez könnyebbé vált. A helyes étkezés pozitív hatással van a cisztás fibrózis lefolyására, így ez a kezelések egyik alappillére. A fokozott izzadás, a folyékonyabb széklet következtében több folyadékot és elektrolitot veszít a betegek szervezete, így naponta 2 liternél több folyadékot kell fogyasztaniuk, szükség esetén sózott formában. Ezáltal a szervezet sóháztartása is helyreáll. A zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K) parenterális, azaz bélrendszert megkerülő adása is egy megszokott eljárás, amivel a hiányállapotok ellensúlyozására törekednek.

Sport

A rendszeres mozgás pozitív hatással van a cf-betegek állapotára. A fizikai aktivitás javít a teljesítő-és koordinációs képességen, a testtartáson, a mellkasi mobilitáson, és a csontszilárdságon is. A betegség előrehaladottabb stádiumában is járhatnak súlyzós edzésre, vagy űzhetnek állóképességet növelő sportokat az érintettek.